Perdarahan Intrakranial pada Hemofilia: Karakteristik, Tata Laksana, dan Luaran
Abstrak: Perdarahan
intrakranial merupakan salah satu penyebab mortalitas tertinggi pada hemofilia dan morbiditas berupa gangguan neurologis.
Tujuan.Mengetahui gambaran klinis, tata laksana dan luaran pasien
hemofilia anak yang mengalami perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu
Kesehatan Anak RS Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta selama periode 2007-2010.
Metode. Studi retrospektif pasien hemofilia berusia >1 bulan hingga 18
tahun yang dirawat dengan diagnosis perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu
Kesehatan Anak RSCM dalam kurun waktu 1 Januari 2007 – 31 Desember 2010. Data
dikumpulkan dari Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi dan rekam medik
Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, Jakarta.
Hasil. Selama kurun waktu penelitian, dari 154 pasien hemofilia anak
(usia <18 tahun) yang terdaftar di Registrasi Hemofilia Divisi
Hematologi-Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, terdapat 13 episode
perdarahan intrakranial yang dialami oleh 11 pasien (7,1%). Pasien adalah
hemofilia A dengan median usia 6 tahun (3 - 15 tahun). Delapan dari 13 episode
perdarahan intrakranial didahului oleh trauma kepala. Manifestasi klinis
tersering adalah nyeri kepala (7), muntah (6), kejang (4), penurunan kesadaran
(3), iritabilitas (2), paresis motorik (2), paresis saraf kranial (2) dan
vulnus laceratumdi kepala (1). Perdarahan terbanyak adalah pada lokasi subdural
(7). Median durasi pemberian faktor VIII adalah 10,5 hari (7-16 hari). Sembilan
pasien membaik tanpa komplikasi, satu pasien mengalami epilepsi dan satu pasien
meninggal dunia.
Kesimpulan. Angka kejadian perdarahan intrakranial pada hemofilia di RSCM
7,1%. Ketersediaan faktor pembekuan untuk replacement therapydan kerjasama tim
multidisiplin sangat penting untuk memperbaiki luaran pasien hemofilia yang
mengalami perdarahan intrakranial.
Kata Kunci: hemofilia;
intrakranial; luaran
Penulis: Novie Amelia C,
Djajadiman Gatot, Endang Windiastuti, Setyo Handryastuti
Kode Jurnal: jpkedokterandd110225
