Sindroma Nevus Epidermal: Manifestasi Klinis
ABSTRAK: Latar Belakang:
Sindroma nevus epidermal bukanlah suatu entitas klinis, karena pada saat ini
terdapat beberapa sindroma nevus epidermal yang dapat dibedakan baik secara
klinis dan kriteria genetis. Selain itu masih banyak kasus kelainan bawaan yang
kompleks yang berkaitan dengan nevus epidermal yang masih belum dapat
dikelompokkan ke dalam sindroma nevus epidermal yang telah ada. Tujuan:
ditulisnya telaah kepustakaan ini adalah untuk mengulas sindroma nevus
epidermal dengan membedakan karakterisasinya secara klinis yaitu tipe nevus,
pola distribusi nevus, spektrum anomali yang menyertai ataupun kriteria
genetis. Telaah kepustakaan: Pada telaah pustaka ini diulas tentang 8 sindroma
nevus epidermal yang ada saat ini, dan dibagi ke dalam tipe true nevi epidermal
dan nevi epidermal organoid. True nevi epidermal meliputi sindroma Proteus dan
sindroma CHILD, sedangkan nevi epidermal organoid meliputi sindroma
Schimmelpenning (sindroma nevus sebaseus), phacomatosis pigmentokeratotika,
sindroma nevus komedonikus, sindroma nevus Becker, sindroma nevus Angora hair,
dan sindroma Gobello. Kesimpulan: Tidak ada entitas klinis yang disebut sebagai
“sindroma nevus epidermal”, namun terdapat berbagai macam sindroma nevus
epidermal yang dapat dibedakan baik dari tipe nevus, pola distribusi nevus,
spektrum anomali yang menyertai maupun dari kelainan genetik yang mendasari.
Diagnosis tepat adalah sangat penting untuk mengetahui anomali yang berkaitan
dan terapi serta konseling genetik.
Penulis: Retno Danarti,
Suswardana, Sunardi Radiono
Kode Jurnal: jpkedokterandd100213
