GAGAL JANTUNG KONGESTIF ET CAUSA OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Abstrak: Osteogenesis
imperfecta adalah kelainan jaringan ikat dan tulang yang bersifat herediter
yang mengakibatkan kerapuhan
tulang, kelemahan persendian
dan kerapuhan pembuluh darah. Insiden keseluruhan osteogenesis
imperfecta adalah sekitar 1 kasus untuk setiap 20.000 kelahiran hidup. Kasus.
Seorang pasien, Ny.H, usia 35 tahun, datang dengan keluhan sesak nafas ketika
beristirahat, perut membesar dan kaki bengkak. Tangan dan
kaki melengkung, tulang
punggung melengkung ke
samping. Pasien memiliki riwayat
tumbuh kembang terhambat.
Pemeriksaan fisik didapatkan
sklera berwarna biru, gigi
karies honey brown
cororation, peningkatan tekanan
vena jugularis, barrel chest,
bunyi jantung irreguler, terdapat murmur sistolik, ronki, ascites dan edema tungkai
bawah serta deformitas di kedua lengan dan kaki kiri. Pemeriksaan laboratorium didapatkan protein
5,96 g/dL dan
albumin 3.00 g/dL.
Hasil ekokardiografi atrial fibrilation dan
left ventrikel hypertrofi,
ultrasonografi abdomen didapatkan
ascites dan hepatomegali, rongent
thorak didapatkan pembesaran
jantung dan edem
pulmo. Pasien diterapi sesuai
dengan terapi osteogenesis
imperfecta. Simpulan. Osteogenesis imperfecta merupakan
penyakit herediter yang
diobati secara konservatif.
Penulis: Dzikrifishofa M
Kode Jurnal: jpkedokterandd130202
