Relapsing Polychondritis pada Anak
Abstrak: Relapsing
polychondritis (RP) adalah penyakit autoimun yang jarang terjadi. Penyakit RP ditandai
dengan inflamasi jaringan kartilago berulang dan berpotensi untuk terjadi
kerusakan progresif pada jaringan tersebut. Terutama menyerang dewasa pada
dekade ke-4 atau ke-5 dengan usia rata-rata 51 tahun, hanya sedikit kasus yang
dilaporkan pada anak. Patogenesis RP diduga akibat terbentuknya autoantibodi
terhadap komponen kartilago terutama kolagen tipe II, sehingga menimbulkan
suatu proses inflamasi dan mekanisme selular yang melibatkan pelepasan enzim
lisosom dengan hasil akhir berupa penghancuran kartilago. Dilaporkan seorang
anak laki-laki, usia 12 tahun dengan keluhan utama sesak napas disertai suara
mengorok sejak satu bulan sebelum masuk rumah sakit. Pada pemeriksaan
didapatkan saddle nose deformity, peningkatan LED (40/125 mm/jam), uji ANA positif
dengan pola nuklear, penyempitan kolom udara dalam laring dan faring pada foto
soft tissue leher, dan adanya laringotrakeomalasia pada trakeoskopi. Pasien
didiagnosis dengan relapsing polychondritis dan mendapat prednison 2
mg/kgBB/hari. Ditambahkan obat imunosupresan metotreksat karena respons yang
kurang baik terhadap steroid. Keadaan klinis pasien membaik setelah mendapat
terapi kombinasi.
Kata Kunci: relapsing
polychondritis; kolagen tipe II; laringotrakeomalasia; kortikosteroid;
metotreksat
Penulis: Budi Setiabudiawan,
Sinta Boesoerie, Reni Ghrahani DM, Gartika Sapartini, Diana Rosifah
Kode Jurnal: jpkedokterandd100268
