Profil Pertumbuhan, Hemoglobin Pre-transfusi, Kadar Feritin, dan Usia Tulang Anak pada Thalassemia Mayor
Abstrak: Thalassemia adalah
kelainan bawaan sintesis hemoglobin, dan salah satu penyakit monogenetik paling
banyak dijumpai. Di Indonesia diperkirakan akan lahir 2500 anak dengan
thalassemia mayor setiap tahunnya. Berkat kemajuan penanganan medis, sebagian
besar pasien akan mengalami pertumbuhan normal pada masa anak-anak namun
selanjutnya akan terjadi gangguan pertumbuhan dan keterlambatan pubertas secara
signifikan.
Tujuan. Mengetahui gambaran tinggi badan, kecepatan tumbuh, usia tulang,
kadar hemoglobin pretranfusi, dan kadar feritin serum pasien thalassemia.
Metode. Laporan serial kasus pada anak yang menjalani rawat inap di
Sub-bagian Hematologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP Sanglah Denpasar
dari bulan Desember 2010-Februari 2011. Data yang diperoleh disajikan dalam
bentuk tabel.
Hasil. Limabelas subyek thalassemia mayor, berumur antara 1,9 tahun –
13,5 tahun, 7 laki-laki dan 8 perempuan. Dua anak berumur kurang dari 3 tahun
dan 7 anak telah memasuki usia pubertas. Semua pasien telah menjalani terapi
kelasi besi deferioksamin namun kualitasnya tidak memadai. Perawakan pendek
ditemukan pada 4 anak (26%), semua subjek mempunyai kecepatan tumbuh <5
cm/tahun. Secara klinis satu orang dikategorikan sebagai pubertas terlambat.
Kadar hemoglobin rata-rata pre-transfusi dapat dipertahankan ≥8 mg/dl (10),
sisanya (5) memiliki hemoglobin rata-rata di bawah 8 mg/dl. Empat anak dengan
feritin serum di atas 3000 ng/ml, dan semua subjek mempunyai perawakan pendek.
Pada evaluasi radiologi manus sinistra 5 anak memiliki usia tulang terlambat.
Kesimpulan. Perawakan pendek didapatkan pada 26% kasus dan semua subjek
telah memasuki usia pubertas. Semua subjek mempunyai perawakan pendek dan
memiliki kadar feritin serum >3000 ng/ml.
Kata Kunci: thalassemia;
pertumbuhan terhambat; ferritin; kelasi deferioksamin
Penulis: Arimbawa Made,
Ariawati Ketut
Kode Jurnal: jpkedokterandd110231
