Sklerosis Sistemik Difus
Abstrak: Sklerosis sistemik
(skleroderma) adalah penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui penyebabnya
yang ditandai oleh fibrosis kulit dan organ visceral serta kelainan
mikrovaskular. Prevalensi pasien ini relatif rendah dengan 50-300 kasus setiap
1 juta penduduk dan insidensi 2,3-22,8 kasus setiap 1 juta penduduk per tahun,
serta resiko pada wanita lebih tinggi dibanding pria dengan rasio 3-4:1.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan
pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan pada pasien hanya
mengurangi atau menghilangkan keluhan dan memperbaiki fungsi
organ tetapi tidak dapat menyembuhkan pasien. Angka harapan hidup rata-rata pada pasien
sklerosis sistemik difus
70% dalam 5
tahun dan 55%
dalam 10 tahun.
Dilaporkan sebuah kasus sklerosis sitemik
difus pada seorang
wanita, usia 34
tahun. Diagnosa ditegakkan
berdasarkan kriteria ARA (penebalan, penegangan
dan pengerasan kulit
di seluruh ekstemitas,
muka, leher, dan
batang tubuh atau punggung
serta hilangnya substansi
jari), anti Scl-70,
photo manus, biopsi
kulit paha, gastroduodenoskopi dan ekokardiografi. Selanjutnya
pasien dilakukan penatalaksanaan dengan
vasodilator, imunosupresif, antifibrotik, dan penghambat pompa proton.
Penulis: Wachyoe Hadi Saputra
dan Maimun Syukri
Kode Jurnal: jpkedokterandd100022
