Laporan Kasus: Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis pada Anak Perempuan Usia Dua Tahun
Abstract: Langerhans Cell
Histiocytosis (LCH) merupakan penyakit yang jarang dengan karakteristik
proliferasi dan migrasi sel dendritik atau sel histiosit (sel Langerhans).
Kelainan ini terutama mengenai tulang (sistem skeletal) namun dapat juga muncul
pada kulit, kelenjar tiroid, kelenjar limfe dan risk organs involvement yaitu
hepar, paru, limpa, dan sistem hematopoietik. Kelainan ini relatif langka dan
jarang sehingga diagnosis LCH sering kali terlambat atau luput. Diagnosis
definit pada LCH yaitu ditemukannya CD1a antigen, S100 protein, atau Langerin
(CD207) pada pemeriksaan imunohistokimia atau granula Birbeck pada pemeriksaan
mikroskop elektron. Pada kasus ini seorang anak perempuan usia 2 tahun dengan
keluhan mata kiri menonjol, terdapat benjolan di belakang kepala, belakang
telinga kiri dan leher sebelah kanan. Hasil pemeriksaan fisik didapatkan
proptosis okuli sinistra, massa regio occipital, belakang telinga kiri dan
leher, hepatomegali, spenomegali. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan
anemia mikrositik hipokrom anisositosis, leukositosis, trombositosis.
Pemeriksaan sumsum tulang mengesankan terdapat infiltrasi Langerhans cell
histiocytosis. Pemeriksaan FNAB mengesankan Langerhans histiositosis.
Pemeriksaan foto Schuller menunjukkan lesi litik geografik tulang
fronto-temporo-parietal-occipital sinistra, occipital dextra, lesi litik
destruktif pada ramus mandibula dextra. Hasil CT-scan kepala menunjukkan hasil
soft tissue mass multiple. Hasil pemeriksaan imunohistokimia didapatkan hasil
positif S100 protein. Pada kasus ini, pasien didiagnosis LCH atas dasar
gambaran morfologi sel Langerhans (FNAB) dan hasil positif S100 protein
(imunohistokimia). Beberapa organ yang terlibat antara lain mata, tulang
craniofacial, kulit, hepar, limpa, dan sumsum tulang.
Penulis: Eky Indyanty WL,
Maimun Z Arthamin, Susanto Nugroho, Budiman Budiman
Kode Jurnal: jpkedokterandd160130
